Системная склеродермия симптомы и фото

Информация о детских ревматических болезнях Домашняя страница. Домашняя страница. Каковы основные симптомы?

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Системная склеродермия (ССД)

В статье приводятся сведения о локализованной склеродермии, рассматриваются вопросы распространенности, этиопатогенеза, значения иммунных нарушений в реализации заболевания. Изложены клинические проявления локализованной склеродермии. Приведены данные диа. The article presents information on localized scleroderma, the issues of prevalence, etiology and pathogenesis, immune disorders values in the implementation of the disease, сlinical manifestations of localized scleroderma, diagnosis, prognosis and treatment of patients.

Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией.

Локализованная склеродермия является самой распространенной формой склеродермии у детей и подростков, частота заболевания составляет У девочек заболевание встречается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков [2, 3]. Одной из причин увеличения числа больных склеродермией в последние годы является изменение иммунореактивности организма, связанной с контактом многочисленными профессиональными и бытовыми аллергенами, широкой антибиотикотерапией.

В патогенезе основное значение придается дисфункции иммунной системы, нарушениям метаболизма компонентов соединительной ткани и микроциркуляции [1]. Значение иммунных нарушений в реализации склеродермии находит свои доказательства в высоком уровне провоспалительных цитокинов, эффективности селективных иммуноактивных средств.

Дефекты гуморального и клеточного иммунитета способствуют образованию аутоантител, которые играют важную роль у больных генерализованной ограниченной склеродермией.

При ограниченной склеродермии наблюдаются нарушения метаболизма коллагена и изменения в эндотелии сосудов. При всех формах ограниченной склеродермии развивается хроническая воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани. Дефекты гуморального и клеточного иммунитета способствуют возникновению аутоантител. По крайней мере, у части пациентов важную роль играют аутоиммунные явления, а также недавно описанные аутоантитела к супероксиддисмутазе, идентифицированные у пациентов с генерализованной ограниченной склеродермией.

У больных локализованной склеродермией наблюдаются повышенные уровни провоспалительных цитокинов, антител к ДНК, стимуляция фибробластов. При ограниченной склеродермии наблюдаются также нарушения метаболизма коллагена и изменения в эндотелии сосудов. У взрослых женщин определенную роль в некоторых случаях играет микрохимеризм, то есть персистенция эмбриональных клеток после беременности.

Тот факт, что линейные формы склеродермии развиваются по линиям Блашко, свидетельствует о соматической мозаичности, подчеркивая тем самым эмбриональный генез или генетическую предрасположенность к заболеванию. Прежняя гипотеза о связи ограниченной склеродермии с хронической боррелиозной инфекцией не подтвердилась [4]. Изменения кожи по типу склеродермии могут быть вызваны токсимией. К способным вызвать подобные изменения кожи препаратам относятся блеомицин, карбидопа, пентазоцин, кокаин и подавляющие аппетит препараты, а также парафин после инъекций [2].

Больные могут предъявлять жалобы на зуд, болезненность, чувство покалывания и стянутости кожи, ограничение движений в суставах, изменение объема и деформацию тканей в пораженных участках тела [1]. Очаги склеродермии в своем развитии проходят три стадии: эритемы и отека, склероза уплотнения и атрофии кожи. В стадию склероза из пятен образуются очаги уплотнения и утолщения кожи цвета слоновой кости с гладкой поверхностью и характерным восковидным блеском.

По периферии очагов часто наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-фиолетового цвета, являющийся показателем активности процесса. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, потоотделение уменьшено или отсутствует, нарушаются функция сальных желез и рост волос. С течением времени уплотнение кожи может уменьшаться.

В стадию атрофии в очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация. Кроме кожи в патологический процесс могут вовлекаться подлежащие ткани: подкожная клетчатка, фасции, мышцы, кости, реже — другие ткани и органы.

Возможно спонтанное разрешение заболевания [1]. Ограниченная склеродермия подразделяется на лимитированную, генерализованную, линейную и глубокую формы.

Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище или конечностях очагов эритемы и индурации кожи [1]. Типичны медленно растущие, одиночные или множественные округлые очаги диаметром от одного до нескольких сантиметров. Ранние очаги представляют собой нечетко ограниченные бледно-эритематозные или сиреневатые бляшки, распространяющиеся по периферии и не вызывающие субъективных жалоб. Процесс склерозирования продолжается, пока не сформируется блестящий атрофический пласт.

Бляшки располагаются в основном на туловище, особенно в участках тесно прилегающей одежды, но встречаются и на конечностях, шее и лице. Они разрешаются в течение месяцев, оставляя коричневатую поствоспалительную гиперпигментацию [2]. Буллезная склеродермия характеризуется появлением в области очагов индурации и склероза кожи прозрачных пузырей, нередко сопровождающихся геморрагиями. Узловатая келоидоподобная склеродермия характеризуется образованием на коже единичных или множественных узелков или узлов, внешне напоминающих келоидные рубцы.

Очаги поражения развиваются, как правило, у больных, не имеющих склонности к развитию келоидов; их появление не связано с предшествующей травмой. Высыпания имеют телесный цвет или гиперпигментированы; излюбленная локализация — шея, туловище, верхние конечности.

Буллезные или узловатые келоидные формы бляшечной склеродермии в детском возрасте встречаются очень редко. Идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини многими авторами считается абортивным вариантом ограниченной склеродермии и клинически проявляется длительно существующими, незначительно западающими очагами коричневого или серо-коричневого цвета с фиолетово-сиреневым оттенком без признаков уплотнения кожи.

При генерализованной склеродермии наблюдается появление множественных очагов эритемы и индурации кожи, занимающих несколько областей тела и нередко сливающихся в обширные очаги поражения [1]. Генерализованная склеродермия. Это заболевание встречается преимущественно у детей препубертатного возраста. Вследствие быстро прогрессирующего обширного поражения дермы, подкожно-жировой ткани, мышц и фасций, а также костей в области туловища, конечностей за исключением акральных участков и лица развивается прогрессирующий склероз по типу панциря и, как следствие, контрактуры и рестрикция дыхательных движений.

Рост тела ограничен. У детей часто развивается кахексия. Однако синдром Рейно или дисфагия, как при прогрессирующем системном склерозе, не наблюдаются [2]. Эозинофильный фасциит синдром Шульмана. Проявляется в виде болезненного эритематозного и уплотнения проксимальных конечностей. Заболеванию обычно предшествует механическая травма. В отличие от других форм склеродермии чаще встречается у мальчиков. Склерозирование затрагивает глубокие фасции и сухожилия и может осложняться синдромом карпального канала.

Характерным признаком является периферическая эозинофилия [2]. При линейной склеродермии на коже формируются полосовидные очаги эритемы и склероза, локализующиеся, как правило, на одной половине тела или по ходу нервно-сосудистого пучка. Уплотненные, вытянутые в длину бляшки плотно спаяны с подлежащими тканями. Сморщивание более глубоких тканей подкожно-жировой, фасций мышц, костей приводит к прогрессирующей годами утрате массы вещества, следствием чего являются ограничение подвижности и контрактуры.

Линейная склеродермия обычно бывает односторонней и развивается по линиям Блашко [6]. Описаны также двусторонние очаги и поражение одной половины тела. Чаще всего поражаются конечности ноги чаще рук ; реже сообщалось о проявлениях в области передней части грудной клетки, брюшной полости и ягодиц. Обычно очаги линейной склеродермии располагаются параллельно оси конечностей; реже встречаются поперечные или круговые очаги.

Очаг представляет собой полосовидный склеротический очаг цвета слоновой кости, в oбласти активного края которой в ходе заболевания развивается поствоспалительная гиперпигментация. Такие полосы выглядят впалыми, как будто плотно сросшимися с кожей головы.

В области волосистой части кожи головы развивается рубцовая алопеция, иногда после осветления волос. Участок атрофии может распространяться на щеки, нос, верхнюю губу и иногда также в полость рта, поражая челюстные кости, в результате чего нарушается позиция зубов. Нередко уже в первый год заболевания развивается и ипсилатеральная асимметрия лица. В области очага могут быть затронуты и другие кости черепа. Нередко отмечаются неврологические симптомы, в частности, головные боли, нарушения способности к обучению или эпилептоидные припадки, анатомическим эквивалентом которых являет ипсилатеральный глиоз и признаки периваскулярного воспаления.

Глаз на пораженной стороне также может быть вовлечен в патологический процесс, что проявляется энофтальмом, глазодвигательными нарушениями, изменениями радужки и глазного дна. Прогрессирующая гемиатрофия лица синдром Парри—Ромберга характеризуется прогрессирующей атрофией половины лица, проявляющейся преимущественно дистрофическими изменениями кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета.

Возможны переходы и одновременное наличие очагов линейной и других проявлений ограниченной склеродермии, а также с различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию [1]. Глубокие формы склеродермии. В редких случаях процесс склерозирования затрагивает не столько дерму, сколько подкожно-жировую ткань или еще глубже расположенные участки. Такие очаги, в отличие от бляшечной и линейной формы, не имеют четких границ. Различают следующие формы проявления глубокой склеродермии:.

В случае линейных и глубоких форм склеродермии, при поражении мышц или при локализации вблизи суставов могут образоваться контрактуры. Наблюдаются также ипсилатеральные неврологические изменения головная боль, изменения на электроэнцефалограмме, приступы судорог. В случае гемиатрофии лица в дополнение к аномалиям расположения зубов могут развиться параличи глазных мышц [2].

Локализованную склеродермию следует дифференцировать со следующими заболеваниями: системная склеродермия и другие диффузные болезни соединительной ткани, склередема Бушке, склеромикседема, диффузный эозинофильный фасциит Шульмана, склеродермоподобная форма базально-клеточного рака кожи, хронический атрофический акродерматит, индуцированные склеродермоподобные заболевания, вызванные применением лекарств и пищевых добавок блеомицин, витамин К, L-триптофан , использованием силиконовых протезов, контактом с химикатами хлорвинил, органические растворители и пр.

Несмотря на то, что в отличие от системной склеродермии специфические лабораторные параметры для ограниченных форм склеродермии отсутствуют, многие параметры могут быть полезны при дифференциальной диагностике. Это, в частности, относится к ранней фазе заболевания и к вариантам линейной склеродермии детского возраста. Следует также помнить, что ни какие из серологических параметров не подходят для оценки активности заболевания, контроля в динамике или оценки эффективности терапии.

В ходе заболевания ведется клинический мониторинг, по показаниям с помощью сонографии 20 МГц. Детям с синдромом Парри—Ромберга и всеми формами глубокой склеродермии показано обследование с использованием методов визуализации, в частности магнитно-резонансной томографии МРТ , для оценки масштаба поражения подкожных структур. При глубоких формах склеродермии возможны и внутримозговые изменения. Для дермы и подкожно-жировой клетчатки подходит высокочастотное 20 МГц ультразвуковое исследование.

Результаты сонографии и МРТ, а также параметры толщины кожи, измеренные дюрометром, служат маркерами активности заболевания [2, 8]. Поскольку клиническая картина заболевания типична, гистологическое исследование обычно не требуется. Для гистологической картины на ранних стадиях заболевания характерны дермальный отек, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация и дегенерация коллагеновых волокон.

В дальнейшем течении заболевания происходит утолщение дермы, уменьшение эластических волокон и уплотнение волокон коллагена. Придатки кожи и подкожно-жировая клетчатка вытесняются содержащей гиалин соединительной тканью. В случае глубоких форм морфеа биопсия также должна проводиться на соответствующую глубину, то есть вплоть до фасций [9, 10].

Лечение каждому больному необходимо подбирать индивидуально в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, а также локализации очагов поражения, особенно ввиду высокой степени спонтанной ремиссии бляшечных форм заболевания. Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления. Показания к терапии имеются, как правило, при наличии признаков активного воспаления, на образовавшийся рубец терапевтически повлиять уже практически невозможно.

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Системная склеродермия греч. По международной классификации болезней МКБ, системная склеродермия имеет две под-формы: [3]. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность. Однако, достоверно провоцирующими факторами её появления являются такие внешние вредные факторы, как переохлаждение, вибрация на производстве, перенесенные инфекции нервной системы. Эти изменения, в свою очередь, приводят к нарушению кровоснабжения всех органов и тканей, вовлеченных в патологический процесс.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Уважаемые клиенты! Все клиники ЕМС работают в обычном режиме — круглосуточно и без выходных. Оказываем помощь по всем специализациям. В ЕМС введен усиленный режим дезинфекции для вашей безопасности. Мы выдаем справку для посещения клиники. К вашим услугам — широкий перечень медицинских услуг на дому консультации, анализы, процедуры.

Диагностика и лечение системной склеродермии

Этиология неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст от ти до ти лет. Клинические варианты 1. При многолетнем течении ОССД появление и быстрое нарастание одышки, особенно с внезапно возникающей правожелудочковой недостаточностью сердца, обычно свидетельствует о развитии легочной артериальной гипертензии и связано с плохим прогнозом. Почти одновременно со склерозом кожи развиваются органные изменения: чаще всего поражаются легкие, затем ЖКТ, сердце и почки. Скорость появления органных изменений и их выраженность коррелируют со степенью и распространенностью склероза кожи. Системная склеродермия без кожных изменений systemic sclerosis sine scleroderma : типичные симптомы со стороны систем и внутренних органов, с сопутствующими типичными органными изменениями или серологическими нарушениями, без кожных изменений.

Системная склеродермия — особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань.

Локализованная склеродермия: диагностика, клиника, лечение

В статье приводятся сведения о локализованной склеродермии, рассматриваются вопросы распространенности, этиопатогенеза, значения иммунных нарушений в реализации заболевания. Изложены клинические проявления локализованной склеродермии. Приведены данные диа. The article presents information on localized scleroderma, the issues of prevalence, etiology and pathogenesis, immune disorders values in the implementation of the disease, сlinical manifestations of localized scleroderma, diagnosis, prognosis and treatment of patients. Заболевание может возникать в любом возрасте, характеризуется преимущественно локализованными очагами хронического воспаления и фиброзно-атрофического поражения кожи и слизистых оболочек.

Системная склеродермия ССД — аутоиммунное заболевание, характеризующееся вовлечением в воспалительный процесс соединительной ткани и проявляющееся поражением кожи, внутренних органов, сосудов и суставов. Системная склеродермия ССД — это аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат генерализованная микроангиопатия и активация процессов фиброза кожи и внутренних органов.

Системная склеродермия — это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и внутренних органов особенно пищевода, нижних отделов желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и почек. Характерные симптомы включают феномен Рейно, полиартралгию, дисфагию, изжогу, отечность и в итоге выраженное уплотнение кожи и контрактуру пальцев. Диагностика основана на анализе клинической картины, но лабораторные тесты могут помочь подтвердить диагноз и помогают в прогнозировании. Специфическое лечение затруднено, часто лечение заключается в терапии осложнений. Системная склеродермия ССД приблизительно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Наиболее часто она манифестирует в возрасте 20—50 лет и редко встречается у детей. При очаговой ССД CRESTсиндром—кальциноз кожи, Феномен Рейно , пищеводная дискинезия , склеродактилия, телеангиэктазии у пациентов развивается натяжение кожи на лице и дистальнее локтей и коленей, а также может наблюдаться гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Этот тип характеризуется медленной прогрессией и часто осложняется легочной гипертензией.

Комментариев: 4

  1. elenka777_1980:

    Spider, наши семьи уже давно содержат оба супруга.

  2. ilgiz-41:

    Natalya, это такие учителя лишь бы часы отвести а потом умничают мол ошибки а куда вы смотрели когда предподавали ,это ваши ошибки вы нас так учили

  3. Балауса:

    Мне никогда не хватало такой последовательности для достижения результатов, когда касалось что-то меня лично.

  4. profi_kz_sheniyazova.n:

    От гипотериоза!